سیستینوز و انواع آن چیست؟ خطرات سیستینوز و راه های درمان آن

سیستینوز

سیستینوز یک بیماری متابولیکی و ارثی است که در آن اسید آمینه سیستین به طور غیرطبیعی و رو به افزایشی در اعضای مختلف بدن مانند کلیه، چشم، عضله، لوزالمعده و مغز تجمع می یابد. تجمع سیستین در سلول های بدن موجب اختلال کارکرد اعضای مختلف بدن می شود.

سیستینوز سه نوع دارد

  • سیستینوز شیرخواری (نفروپاتیک)
  • سیستینوز نوجوانی (دیررس)
  • سیستینوز بزرگسالان (خوش خیم)

نوع بزرگسالی آن به کلیه ها آسیب نمی رساند و تنها چشم را مبتلا می کند. نوع شیرخواری و نوجوانی در سنین متفاوت علائم خود را نشان میدهند و شدت و سیر آنها نیز متفاوت است. سیستینوز شیرخواری معمولا در ۶ تا ۱۸ ماهگی با پرنوشی (مصرف زیاد مایعات)، پرادراری (ادرار زیاد)، تأخیر رشد، نرمی استخوان و حملات کم آبی تظاهر می یابد. با افزایش سن و در صورت درمان نکردن، کارکرد کلیه ها به مرور مختل می شود.

شما می‌توانید سوالات خود را از بهترین پزشکان متخصص بپرسید

عوارض و خطرات بیماری سیستینوز

نارسایی کلیه عارضه اصلی این بیماری محسوب می گردد. نارسایی کلیه ها در انتهای دهه اول زندگی و یا در دهه دوم زندگی اتفاق می افتد. تجمع سیستین در چشم می تواند در ابتدا منجر به حساسیت شدید چشمها به نور و در صورت عدم درمان منجر به اختلال دید گردد. تجمع سیستین در سایر اعضا مانند لوزالمعده، ماهیچه ها و مغز هم می تواند عوارض دیررس مانند دیابت و ضعف ماهیچه ها را ایجاد کند. تشخیص بیماری با اندازه گیری میزان سیستین در سلول های سفید خون داده می شود.

درمان بیماری سیستینوز

درمان سیستینوز شامل درمان علامتی اختلالات کلیوی بیمار، تغذیه مناسب، درمان های کمکی برای رشد بیمار و درمان نرمی استخوان است. درمان اختصاصی شامل سیستاگون خوراکی و قطره های چشمی سیستاگون است. سیستاگون تجمع داخل سلولی سیستین را کاهش می دهد. استفاده از سیستاگون روند نارسایی کلیه را کند کرده و به تأخیر می اندازد ولی در نهایت نارسایی کلیه و نیاز به دیالیز در این بیماران به وجود می آید. البته مطالعات نشان داده اند که نتایج پیوند کلیه در این بیماران خوب است. استفاده از داروی سیستاگون بعد از پیوند هم باید ادامه یابد تا از بروز عوارض خارج کلیوی بیماری جلوگیری شود.


این مقاله خوب بود؟ 2 1  

سیستینوز و انواع آن چیست؟ خطرات سیستینوز و راه های درمان آن

امتیاز: 3.3 از 3 رای

مطالب مرتبط

نظر بدهید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد.


مشاوره پزشکی

فهرست آخرین سوالات مطرح شده

مشاوره کمبود آهن نوزادان و کودکان

سلام خسته نباشین برای بچه های یک ساله. میشه بجای شربت و قطره ی آهن از قرص اهن...

مشاهده پاسخ

توسط متخصص اصفال پاسخ داده شد
مشاوره درمان سفید شدن دهان نوزاد

سلام بچه 1 ساله دارم . که سرما خورده و تب داره. اول گلوش سفید شده بود الان...

مشاهده پاسخ

توسط متخصص اصفال پاسخ داده شد
مشاوره درمان یبوست در نوزادان

سلام پسرم 22 ماهه است خیلی یبوست میشه طوری که باید روغن گلیسیرین از مقعد با سرنگ بزنیم...

مشاهده پاسخ

توسط متخصص اصفال پاسخ داده شد
مشاوره: درمان سرماخوردگی کودکان

سلام کودک یک ساله دارم که سرما خورده و نزدیک به سه هفته است که آب ریزش بینی...

مشاهده پاسخ

توسط متخصص اصفال پاسخ داده شد
مشاوره راه های درمان عرق کف دست

سلام ببخشید دخترم ۳ سال و نیمه است همیشه کف دسش عرق میکنه خودشم همش ناراحت میشه علت...

مشاهده پاسخ

توسط متخصص اصفال پاسخ داده شد

همه سوالات


سوال پزشکی دارید؟

از طریق فرم زیر آن را از متخصصان بپرسید


توجه: پاسخگویی به سوال شما با پیامک اعلام می‌شود