بیماری فاویسم در کودکان

فاویسم (کمبود گلوکز-6- فسفات هیدروژناز) یا کمبود (G6PD) حالتی است که گلبول‌های قرمز را گرفتار می‌کند. G6PD آنزیمی در گلبول‌های قرمز است که سبب گاز طبیعی این گلبول‌ها می‌شود. در افراد مبتلا به فاویسم، این پروتئین کاهش یافته است. گلبول‌های قرمز این افراد به داروها و مواد شیمیایی بسیار حساس هستند. تخریب این گلبول‌ها را “همولیز“ می‌گویند که موجب کم‌خونی می‌شود.

فاویسم ناشی از ژن غیرطبیعی است و افراد با این بیماری به دنیا می‌آیند. این بیماری وابسته به جنس است و در پسرها شایع‌تر از دخترها دیده می‌شود. انواع گوناگونی از این بیماری وجود دارد. فاویسم در ناحیه مدیترانه شایع‌تر است. در شایع‌ترین نوع، همولیز متعاقب موارد زیر روی می‌دهد:

برخی از عفونت‌ها مانند هپاتیت
بعضی داروها مانند دوز زیاد آسپیرین، کلرامفنیکل، نالیدیکسیک اسید، نیتروفورانتوئین، سولفاسالازین، کوتریموکسازول، داروهای ضدمالاریا و…
مواد غذایی مانند باقلا
تنس یا لمس مواد شیمیایی مثل ضد بیدها یا نفتالین
استفاده موضعی از حنا

نشانه‌ها و علائم بیماری فاویسم

در اغلب موارد نشانه‌ها پس از تماس یا مصرف یکی از موارد ذکر شده که اکسیدان هستند روی می‌دهد. این نشانه‌ها عبارتند از:

زردی (زرد شدن پوست یا سفیدی چشم)
پوست رنگ‌پریده یا رنگ‌پریدگی لب‌ها، زبان یا داخل پلک
ادرار تیره‌رنگ
درد پشت یا شکم

نوعی از بیماری سبب زردی در دوران نوزادی می‌شود. شکل دیگر آن منجر به نشانه‌های کم‌خونی با سر درد، احساس خستگی یا ضعف می‌گردد. شدت همولیز و علائم بیمار به میزان ماده مصرفی بستگی دارد. گاه، علائم بسیار خفیف است.

شما می‌توانید سوالات خود را از بهترین پزشکان متخصص بپرسید

تشخیص بیماری فاویسم

فاویسم با آزمایش خون تشخیص داده می‌شود.

درمان بیماری فاویسم

پرهیز از مواجهه با مواد اکسیدان توصیه می‌شود. درمان به نشانه‌ها و شدت کم‌خونی بستگی دارد. اغلب نیازی به درمان وجود ندارد زیرا نشانه‌ها پس از حذف عامل آغازگر همولیز بهتر می‌شوند که ممکن است چند هفته طول بکشد. باید مایعات بیش‌تر مصرف شوند تا آسیبی به کلیه‌ها نرسد. در موارد شدید کم‌خونی ممکن است نیاز به تزریق خون وجود داشته باشد.

نوزادانی که زردی دارند اغلب تحت “نور درمانی“ (فتوتراپی) قرار می‌گیرند. در این حالت، فرزندتان زیر نور آبی روشن قرار می‌گیرد. در کم‌خونی طولانی مدت ممکن است پزشک اسید فولیک تجویز نماید.