این بیماری که یک نقص یا کاهش تولید پلاکت را نشان می دهد ممکن است اکتسابی یا مادرزادی باشد و علائم آن عبارتند از: شروع ناگهانی لکه های کوچک خون ریزی روی پوست یا خون ریزی در غشاهای مخاطی نظیر خون ریزی از بینی. این اختلال ممکن است با وجود خون در استفراغ یا مدفوع، خون ریزی در طی عمل جراحی یا خون ریزی شدید قاعدگی در زنان آشکار شود.
بعضی از بیماران هیچ یک از این علائم را نشان نمیدهند، اما از خستگی و ضعف عمومی شکایت میکنند. علل متعدد دیگری نیز وجود دارند که بیشتر به صورت اکتسابی در اثر اختلال دیگر ایجاد میشوند.
اختلال های زمینه ای شایع عبارتند از: لوسمی، مسمومیت دارویی یا کم خونی آپلاستیک که همه آن ها منجر به کاهش یا نقص در تولید پلاک در مغز استخوان میشوند.
بیماریهای دیگر از قبیل عفونت شدید، انعقاد منتشر داخل عروقی و سیروز کبدی ممکن است پلاکت را خارج از مغز استخوان، تخریب کنند. بیماری با علت ناشناخته که در کودکان معمول تر است، بیشتر ناشی از تولید پادتن هایی است که موجب تخریب پلاکتهای طحال و به میزان کمتر، کبد میشوند.
بیماری فون ویلبراند به علت کمبود عامل انعقادی فون ویلبراند و اغلب با کمبود عامل ۸ همراه است.
این بیماری نوعی اختلال ارثی است که مردان و زنان را مبتلا میکند و در موارد نادر، ممکن است اکتسابی باشد. علائم شامل کوفتگی ملایم، خون ریزی از بریدگی های کوچک پس از توقف دوباره شروع می شود، خون ریزی غیر طبیعی بعد از عمل جراحی، و خون ریزی غیرطبیعی شدید دوره قاعدگی است.
خون ریزی از بینی و خون در مدفوع با ظاهر سیاه شبیه قیر نیز از علائم بیماری فون ویلبراند هستند.
تشخیص:
- آزمایشهای لازم برای تشخیص کاهش پلاکت ها شامل آزمایش های انعقادی است که کاهش تعداد پلاکت ها، افزایش زمان خون ریزی و سایر معیارها را نمایان می سازد. اگر این آزمایشها نشان دهند که تخریب پلاکت ها علت این اختلال است پزشک دستور انجام آزمایش مغز استخوان را خواهد داد.
درمان:
- کاهش پلاکت ها ی خون به صورت اکتسابی ثانویه با درمان کردن علت یا اختلال زمینهای بهبود پیدا می کند. درمان اختصاصی، بستگی به علت زمینه ای دارد. گاهی اوقات کورتیکواستروئیدها یا ایمونوگلوبولین برای بهبود تولید پلاکت، ممکن است تجویز شود.
این مقاله خوب بود؟ 4
2