بیماری هموفیلی چیست؟ علائم ،درمان و خطرات

به علت طبیعت ارثی بودن هموفیلی نوع آ ممکن است قبل از بروز علائم به وجود این بیماری شک کرد.
بعضی علائم هموفیلی آ، کوفتگی های متعدد عمیق بزرگ و درد و تورم مفاصل، ناشی از خون ریزی داخلی است. در بیماران مبتلا به هموفیلی، خون ریزی سریع‌تر نیست بلکه مدت آن طولانی تر است.
فرد مبتلا به هموفیلی خفیف، در ابتدا، ممکن است این اختلال را با خون ریزی طولانی مدت به دنبال یک عمل جراحی نشان دهد. اگر خون ریزی در گردن، سر یا مجاری گوارشی یا در نتیجه جراحت باشد، اقدامات فوری نیاز است.
هموفیلی خفیف و شدید نوع آ از طریق سازوکار پیچیده ژنتیکی، که در آن ژن مغلوب بر روی کروموزوم ماده منتقل می شود، به ارث می رسد.
معمولاً زنان علائم هموفیلی را نشان نمی دهند ولی ناقل بیماری هستند. هر کودک پسر فرد ۵۰ درصد شانس ابتلا و هر کودک دختر ۵۰ درصد شانس انتقال ژن مغلوب را دارد.

 تشخیص: آزمایش های خونی متعددی برای آشکار شدن اختلالات انعقادی گوناگون وجود دارد.

علاوه بر آزمایش های خون، پزشک سابقه پزشکی بیمار را بررسی می‌کند و معاینات جسمانی را انجام می دهد. در مورد اختلالات انعقادی اکتسابی، اطلاعاتی نظیر بیماری های قبلی یا فعلی و مصرف داروها، در تعیین علت اختلال خونی اهمیت دارد.

  • هموفیلی آ با انجام آزمایش های مشخص کننده حضور عامل انعقادی 8، عامل 9 و سایر عوامل، همراه با حضور یا عدم حضور مهارکننده‌های عوامل انعقادی تشخیص داده می شود.

 درمان: در موارد خفیف، درمان شامل استفاده از داروهایی است که آزاد کردن عوامل انعقادی را تحریک کند.

در موارد شدید، توقف خون ریزی فقط با جانشین سازی عوامل انعقادی از دست رفته از طریق تزریق خون انسانی به شکل پلاسمای تازه منجمد یا رسوبات حاصل از سرما، امکان پذیر است.

  • هموفیلی آ در دوره خفیف ممکن است به تزریق دارویی به نام دسموپرسین یا DDAVP نیاز داشته باشد. خون ریزی های شدید به انتقال عوامل انعقادی خون انسان نیاز دارد. افراد مبتلا به هموفیلی به فیزیوتراپی برای کمک به مفاصل صدمه دیده و به ورزش های بدون برخورد نظیر شناکردن ،دوچرخه سواری یا قدم زدن، تشویق می‌شوند.

بیماران مبتلا به هموفیلی آ یا بی و دیگر اختلالات خونی، باید از فعالیت هایی که موجب جراحات شدید، می‌شوند اجتناب کنند. مراقبت جامع در همه جنبه‌های روانی – اجتماعی بیماری، به همه مردم برمی‌گردد. 

پیش‌آگهی: پیش آگهی بیماران مبتلا به اشکال خفیف اختلالات انعقادی، خوب است. بسیاری از مردم، می توانند زندگی طبیعی داشته باشند و آن را حفظ کنند. بدون درمان خون ریزی، درد شدید عضله و مفصل و در نهایت آسیب به آن ها، می تواند رخ دهد. هر حادثه‌ای که موجب تجمع خون در سر، گردن یا مجاری گوارشی شود، می‌تواند خیلی جدی باشد و نیاز به توجه فوری دارد.

باید با خودداری از فعالیت‌های آسیب‌زا نظیر ورزش های تماسی (برخوردی) از خون ریزی های شدید جلوگیری کرد.

اختلالات ارثی با آزمایش قبل از تولد و مشاوره ژنتیک قابل پیش بینی است.


این مقاله خوب بود؟ 3 2  

بیماری هموفیلی چیست؟ علائم ،درمان و خطرات

امتیاز: 3 از 5 رای

مطالب مرتبط

نظر بدهید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد.


سوال پزشکی دارید؟

از طریق فرم زیر آن را از متخصصان بپرسید


توجه: پاسخگویی به سوال شما با پیامک اعلام می‌شود