نشانگان بروگادا نوعی نقص هدایتی پیش رونده و ایدیوپاتیک قلبی است که در حدود ۲۰ درصد از موارد مبتلایان بدان بر اثر نواقص ژنتیکی و جهشهای از دست رفتن عملکرد در ژنی به نام SCN5A دیده میشود. شکل وراثت این اختلال اتوزومال غالب است و ویژگی اصلی الکتروکاردیوگرافیک این بیماری، تاکی کاردی بطنی پلی مورفیک محسوب می شود.
در این اختلال در نوار قلب موارد زیر مشاهده می شود:
1. بلوک کاذب شاخه راست (Pseudo RBBB)؛
2. ارتفاع گرفتن نقطه J در اشتقاق های سینه ای 1 تا 3؛
3. ارتفاع گرفتن قطعه ST در اشتقاق های سینه ای ۱ تا ۳؛
4. طولانی شدن قطعه QT (البته نه در همه موارد).
نشانگان بروگادا در آسیای جنوب شرقی شیوعی برابر 7/0 تا 1 درصد دارد و در مردان، بیش از زنان دیده میشود.
برخی پژوهشها حکایت از آن دارد که حدود ۲۰ تا ۴۰ درصد موارد فیبریلاسیون بطنی ایدیوپاتیک، ناشی از ابتلا به بروگادا است. چنین بررسیهای نشان دهنده میزان اهمیت اختلالهای آریتمی مانند بروگادا در ارزیابی و تشخیص و پیشگیری از مرگ های ناگهانی است.
برخی بررسی ها در ایران نیز حکایت از آن دارند که اشکال متنوع فنوتیپی حتی درون اعضای خانواده به چشم میخورد. در یک مورد صورت ترکیبی از نشانگان بروگادا و نشانگان QT طولانی در سیزده تن از اعضای یک خانواده در اصفهان دیده شده است.
این مقاله خوب بود؟ 3
1